Curtas 2013: A história de um erro (Joana Barros)

A Paramiloidose ou Polineuropatía Amiloidótica Familiar (PAF) é unha doenza xenética hereditaria, severamente incapacitante e de consecuencias fatais. É unha enfermidade rara que presenta un alto nivel de incidencia na Povoa de Varzim e Vila do Conde, en especial na zona pesqueira das Caxinas, onde é popularmente chamada “doença dos pezinhos” por ser nos pés onde primeiro se detectan os seus síntomas. Esta forma de neuropatía ten a dubidosa honra de ser a única doenza descuberta en tempos modernos por un médico portugués, Mário Corino da Costa de Andrade, que identificou os seus elementos diferenciais en 1952. O traballo posterior de científicos coma Pedro Pinho e Costa ou Maria João Saraiva permitiu a comprensión das causas da paramiloidose, provocada pola deposición no tecido nervioso dunha sustancia fibrilar insolúbel denominada “amiloide” e constituída por unha proteína do sangue, a Transtirretina (TTR), asociada ao transporte de hormonas da tiroide e vitamina A (de aí xorde o seu nome: transporte, tiroide, retinol). En condicións normais a TTR do sangue é solúbel nos tecidos, mais iso non acontece en formas mutadas da proteína froito da alteración dun único aminoácido; neses casos a acumulación de fibras nos tecidos do sistema nervioso central acaba por producir efectos devastadores.

Fican moitas cousas aínda por saber respecto da enfermidade. Pode darse en pacientes de apenas doce ou trece anos, mais tamén hai casos de persoas portadoras que despois dos noventa non deron sinais de manifestala e, porén, si os seus fillos a moita menor idade. Posto que case toda a proteína é fabricada no fígado, o transplante vense demostrando dende hai anos unha solución paliativa tan drástica coma eficaz; máis recentes son os ensaios dun medicamento con resultados favorábeis significativos de se empregar nunha fase inicial da neuropatía, mais serán precisas novas investigacións para determinar as razóns polas que funciona mellor nuns pacientes ca noutros.

Joana Barros, da Associação Viver a Ciência, presentou hoxe no Curtas de Vila do Conde o excelente documental que realizou sobre este fascinante asunto médico, A história de um erro. Por riba do elegante aspecto visual que Joana Barros e o seu director de fotografía, David Francisco, lle outorgaron ao filme -realzado por unha tamén elegante, e espléndida, música de Pedro Braga Falcão e Luís André Ferreira-; por riba do atinadísimo equilibrio entre os contidos médicos e o retrato social e humano, a principal virtude deste documental reside no respectuoso achegamento aos pacientes e na delicada análise dunha enfermidade dexenerativa: nin se oculta a verdade, o cal sería deshonesto, nin se cae no exceso dolorista e dramático. Ten o ton xusto, nin máis nin menos. Por se isto non abonda, A história de um erro leva implícita unha defensa entusiasta do investimento público e o esforzo en favor dos servizos de saúde, tanto no plano da investigación pura como na mesma atención ao enfermo, e iso é algo que convén aplaudir neste tempo obsceno no que a sanidade e a educación tenden a ser as vítimas principais da crise financeira, en Portugal igual ca en España.

Martin Pawley